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健教聚焦
6岁男孩吃蚕豆住进ICU丨快看看家里人有没有“蚕豆病”
发布日期:2020-03-31
    眼下正是蚕豆上市的季节,绿色新鲜的蚕豆成为餐桌上的一道备受欢迎的佳肴,但是并非人人都能享受这种美味,长沙县6岁男孩李晓宇(化名)就因吃了半碗炒蚕豆后出现发热腹痛,伴面色发黄等不适,到南华大学附属长沙中心医院就诊后被诊断为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症,就是俗称的“蚕豆病”。目前因病情较重住进了儿童重症监护室。


    据李晓宇的妈妈杨女士(化名)回忆,26日下午,孩子突然说腹痛,还伴有呕吐乏力等不适,她以为是感冒,就给他喂了点感冒药。次日清晨,李晓宇皮肤逐渐变黄,精神食欲不好,家人见情况不对赶紧带他医院儿科看病。“入院时,家长表示孩子有阵发性腹痛呕吐,伴有低热,精神状态很差,全身皮肤巩膜黄染,口唇及眼睑黏膜苍白,尿液呈酱油色,一看便知是典型的蚕豆病。我们询问了家属许久,才获悉患儿妈妈和外公均有蚕豆病,由于孩子以前曾少量进食过蚕豆并没有出现不适症状,家人就以为孩子没有遗传到家族的蚕豆病。四天前,孩子到邻居家串门,小孩子们在一起吃饭,孩子特别喜欢吃桌上的炒蚕豆所以吃了半碗,结果导致发病。”据南华大学附属长沙中心医院儿童重症监护室副主任医师刘晓燕介绍,孩子入院时查血常规,红蛋白仅58g/L,提示重度贫血,血清胆红素明显升高,考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。

    经过儿童重症监护室的医护人员的积极治疗,给予补液、碱化尿液、输注浓缩红细胞纠正贫血、维持水电解质酸碱平衡、密切监测生命体征等对症治疗后,患儿目前已经转危为安,孩子尿液逐渐从酱油色变为酒红色、茶色,后恢复至淡黄色,黄疸消退,贫血也在慢慢得到改善,血红蛋白恢复至95g/L。

    “蚕豆病又叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。部分人身体内缺少这种物质,而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等有氧化作用的物质,缺少G-6-PD酶的人吃了以后,体内红细胞会变得僵硬和脆弱,容易导致急性溶血性贫血或黄疸。

    儿童重症医学科副主任医师刘晓燕介绍,该病属于遗传性疾病,40%以上的病例有家族史,成人比较少见,但也有少数病例至中老年才首次发病。

    本病多发生于春末夏初蚕豆成熟季节,进食新鲜蚕豆后引起的溶血性反应,常见长江以南地区,以广东、广西、湖南、江西等地区最为多见。

    3岁以下儿童高发,男性占90%,起病急骤,多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血,最长者可相隔9天。

    主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色;症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等,一般持续2~6天。严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰的表现。

    如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以导致死亡。


    刘晓燕提醒市民,蚕豆病人并不是每次进食蚕豆都发生溶血反应,这与进食蚕豆的数量有关,有些人进食少量蚕豆后并不会发生溶血反应,只有在进食量较多的情况下才会发病。由于蚕豆病是人体内缺乏G-6-PD酶引起的,因此对于有家族病史的人群,以及出生时有黄疸的新生儿应进行该病的筛查,检查发现G-6-PD酶有降低的人最好不要进食蚕豆、豆腐、酱油等蚕豆制品,像那些具有氧化作用的止痛退烧药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类、大剂量维生素C、阿司匹林等药物也需谨慎服用。“蚕豆病”在发病初期,孩子可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状,发现后要立即就医。

通讯员 吴蕾 符晴