粉丝是不少人的最爱，但是并非人人都能享受这种美味，长沙3岁女孩萌萌（化名）就因进食了一碗干捞粉丝后出现呕吐，第二天早上竟然排出了“酱油” 尿，到医院检查诊断为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，俗称蚕豆病。

  萌萌一家住长沙暮云镇，萌萌的妈妈杨女士告诉记者，上个周末家庭聚餐，孩子钟爱餐桌上的干捞粉丝。“由于是第一次吃，所以吃了满满一碗，没想到晚上回到家就开始出现呕吐，一开始我们以为是胃肠炎，给她喂了些温开水准备睡一觉观察看看。”杨女士回忆到，次日清晨，萌萌的皮肤逐渐变黄，还排出了酱油颜色的尿液，家人吓得赶紧带她到长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）儿科就诊。
  “入院时，孩子精神状态很差，面色苍黄，皮肤巩膜黄染，尿液呈酱油色，一看便知是典型的蚕豆病。我们询问了家属许久，才得知孩子曾进食过不少粉丝，而粉丝为蚕豆制品。”据儿科副主任、主任医师李嘉介绍，孩子入院时查血常规红蛋白仅54g/L，提示重度贫血，血清胆红素明显升高，考虑为急性溶血性贫血，主要是吃了蚕豆制品所致。儿科医生经过补液、碱化尿液、输注浓缩红细胞纠正贫血、维持水电解质酸碱平衡等对症治疗后，孩子尿液逐渐从酱油色变为酒红色、茶色，后恢复至淡黄色，黄疸消退，血红蛋白恢复至98g/L。
  “蚕豆病又叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。部分人身体内缺少这种物质，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等有氧化作用的物质，缺少G-6-PD的人吃了以后，体内红细胞会变得僵硬和脆弱，容易导致急性溶血性贫血或黄疸。”儿科主任医师李嘉介绍，该病常见长江以南地区，以广东、广西、湖南、江西等地区最为多见，3岁以下儿童高发，男性占90%，起病急骤，多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血，最长者可相隔9天。主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色；症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，一般持续2～6天。严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以导致死亡。
  “蚕豆病作为一种遗传性疾病不能治愈，但可预防，有“蚕豆病”病史者，缺少G-6-PD的人不仅蚕豆和豆腐、酱油、粉丝等蚕豆制品沾不得，像那些具有氧化作用的止痛退烧药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等药物也需谨慎服用。”李嘉主任提醒家长，“蚕豆病”在发病初期，孩子可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状，如果发现后要立即就医。

输血科 杨晖 党委办 符晴