8岁的歌歌（化名）5天前突然出现无诱因尿血2次，尿尿不痛，也没有腰痛和腹痛、头晕眼花等症状，父母赶紧带着歌歌前往长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）儿科就诊，以血尿查因收入院治疗。经过仔细地排查，最终明确诊断为“胡桃夹综合征”。

入院后血尿神奇消失，原是左肾静脉被“夹住”

  “孩子入院后，给予卧床休息，完善相关检查，发现尿液里面有很多红细胞及蛋白质，属于真性血尿，尿常规检查无白细胞及白细胞酯酶，尿培养未见异常，排除尿路感染诊断。”据该院儿科副主任江杰介绍，入院后第二天，孩子血尿神奇地消失了，复查尿液分析血液及蛋白质均消失。不痛不痒，不贫血，突然出现，自行停止，那么患儿尿液里面的血从哪里来？

  医生注意到，患儿身高132cm，体重只有40斤，整体偏瘦，再通过肾脏及肾血管彩超检查，最终找出了“罪魁祸首”，原来是左肾静脉从肾门出发途经腹主动脉和肠系膜上动脉搭建的“屋檐”时给予角度及空间太小、被夹紧，口径突然急剧变小导致血管压力过大淤血，甚至部分毛细血管破裂，故而尿里面出现血液，血液中红细胞破裂会释放出蛋白质，故而出现血尿蛋白尿。临床上称为“胡桃夹综合征”，除了对症治疗外，医生给患儿家属提了个建议：让孩子多吃些，长胖点。

为什么会出现上述腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角变小？

  如图所示，左肾静脉就相当于那个被夹的核桃，而腹主动脉和肠系膜上动脉就相当于夹子，一般情况下，该夹角为45-60°，且有肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等填充把他撑起来，若过瘦，脂肪过少导致支撑的脂肪组织少，夹角变小，就可能导致胡桃夹现象，从而出现血尿。当然还有青春期身高增长迅速，脊椎过度伸展、体型急剧变化等因素也可以导致该病。

哪些症状需警惕胡桃夹综合征？

  胡桃夹综合征的临床表现各异，常见的有血尿及直立性蛋白尿。无痛性血尿是最常见的表现，从镜下血尿到肉眼血尿均有可能，严重者可出现贫血。直立性蛋白尿多见于青年人，一般24小时尿蛋白不大于1g，休息时可以减轻，活动后明显加重。

  其他临床表现还包括腰痛和性腺血管扩张。左侧腰痛也是胡桃夹综合征的表现之一，具体机制不明，临床上腰痛患者多数伴有尿常规的异常，也与站立体位有关。性腺血管扩张在男性表现为左侧精索静脉曲张，多是体型纤细的青年人，多数平卧位不能消失，可能导致成年后不育。部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。彩超是诊断该病的重要手段，及早行肾脏及肾血管超声检查可以帮助确诊此病。

哪些人容易患胡桃夹综合征呢？
  1、 青春期发育过快，身高增长迅速的青少年。
  2、 身材呈瘦长的人群，由于体内脂肪含量少，会使腹主动脉和肠系膜上动脉夹角变小。
  3、 其他原因，包括左肾静脉位置异常，肠系膜上动脉的异常分支或起源异常等。

胡桃夹综合征需要治疗吗？

  江杰指出，处于生长发育阶段的儿童和青少年，出现胡桃夹综合征，大多数随着年龄的增长可以自愈，首选保守治疗，避免剧烈运动及劳累，应用对症治疗，定期来医院复查。该病多见于体型纤瘦的人群，因此，保持健康体重也是很重要的治疗手段。

  一般来讲，青少年经过保守治疗2年，成人经保守治疗6个月以上效果不佳者可以考虑采取手术治疗。

  手术治疗的目的在于缓解左肾静脉高压，从而缓解各种临床症状，主要方式有左肾静脉移位术、左肾静脉内支架术和左肾静脉外支架固定术，需根据病情进行选择。
 

供稿 | 儿科 肖冬菊 宣传部 朱文青
一审 | 儿科 江杰
二审 | 宣传部 李晶
三审 | 宣传部 周阳