重度急性呼吸窘迫综合征、重症耶氏肺孢子菌肺炎、多器官系统功能衰竭，这任意一种疾病都有着极高的病死率，且患儿还是一位存在免疫缺陷等严重基础病变仅4月的小婴儿。“治疗难度极大，风险极高”，长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）儿科副主任江杰用两个“极”讲出了患儿的危急情况。面对严峻复杂的病情，医务人员迎难而上，在儿科团队的精心救治下，4个月大的阳阳历经45天的救治，于9月23日终于康复出院。

  8月6日，医院接到紧急出诊通知，4个月的阳阳因“重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）（重度）、脓毒血症”需要由外院转入。患儿病情危急，医院立即派出120救护车及儿科急救团队，因患儿缺氧耐受极差，转运途中一度突发面色及全身发绀、呼吸微弱、反应差、血氧饱和度下降，急救团队立即予清理呼吸道、重新气管插管+复苏囊加压给氧等紧急抢救处理，把阳阳安全护送到儿童重症监护室（PICU）。入院时，阳阳在有创呼吸机辅助通气下，仍存在明显的呼吸困难。通过检查发现阳阳合并多重严重特殊病原体感染，肺部毁损严重，双肺已呈 “白肺”影像学特征。不仅如此，患儿还存在严重的先天性免疫缺陷病：低丙种球蛋白血症、细胞免疫缺陷。 

  江杰介绍，重度急性呼吸窘迫综合征、重症耶氏肺孢子菌肺炎、多器官系统功能衰竭等任意一种疾病都有着极高的病死率，阳阳仅4月，还存在免疫缺陷等严重基础病变，这些都导致阳阳病情极其危重，命悬一线，即使在呼吸机高参数支持下仍然存在呼吸窘迫，血氧饱和度难以维持正常等情况，且病情已累及肝、肾、胃肠道、血液系统等全身多处器官组织。

  救下这个小宝贝，等于救下了一个濒临崩溃的家庭。儿科医务人员迎难而上，立即组织院内专家会诊，根据病情精心制定治疗方案，给予呼吸机支持、俯卧位通气、针对性抗感染治疗、纠正多重血液与凝血异常、支气管镜肺泡灌洗等一系列处置，阳阳历经感染关、出血关等多重危险关卡，病情终于得到控制、逐渐稳定。经过儿科医护人员45天的精心治疗及护理，阳阳顺利出院，孩子的父母激动地将锦旗和感谢信送到了医护人员手中，感谢全体医护人员拯救了阳阳的生命。

  江杰提醒：婴幼儿及儿童由于免疫功能较弱，或者合并先天性免疫缺陷病等基础疾病者，容易感染结核菌及机会性致病菌（尤其是耶氏肺孢子菌），严重感染可并发急性呼吸窘迫综合征，其病死率极高，严重威胁重症患儿的生命，所以应早期及时识别并转送至有诊治条件的医院进行综合治疗。此外，婴幼儿患病后，往往临床表现不明显，但进展快，即使只表现为轻度咳嗽、气促、精神食欲异常等，就要及时就诊，以免耽误病情。
 

供稿 | 儿科 王丽娟
一审 | 儿科 江杰
二审| 宣传部 李晶
三审 | 宣传部 周阳